Гемохроматоз

Хроническое наследственное заболевание, характеризующееся
нарушением обмена железа, повышенным его содержанием в крови и накоплением в
виде вещества гемосидерина в клетках печени, поджелудочной железы, сердца и
других внутренних органах с развитием в них фиброза, а также в коже с
изменением ее окраски.
Симптомы и течение. Клинически проявляется следующей триадой: цирроз печени
(наиболее ранний и постоянный симптом), сахарный диабет -- повышение сахара в
крови и появление сахара в моче, темно-коричневая окраска кожи. Развивается
заболевание медленно и постепенно, первыми признаками может быть поражение
печени (ее увеличение), общая слабость, постепенно темнеет кожа,
присоединяются проявления сахарного диабета, поражение сердца (одышка, отеки,
изменения на ЭКГ). Изменение окраски кожи может предшествовать полной картине
заболевания за много лет. По мере прогрессирования в клинике преобладают
симптомы цирроза печени: плотная, больших размеров, асцит (жидкость в брюшной
полости). Заболевание длится много лет.
Распознавание. Количество железа превышает нормальные показатели во много раз
(2-3 раза) еще до появления коричневатой окраски кожи. Повышение сахара в
крови и наличие его в моче при присоединении сахарного диабета. При
ультразвуковом исследовании брюшной полости, сцинтиграфии признаки цирроза
печени. При исследовании под микроскопом биоптатов (кусочков) печени и кожи
выявляется в клетках вещество гемосидерин.
Прогноз без лечения неблагоприятный: больные умирают от печеночной или
диабетической комы, сердечной недостаточности, кровотечения из
варикозно-расширенных вен пищевода.
Лечение. Диета N 5 с ограничением продуктов, содержащих железо. Повторные
кровопускания по 300-500 мл крови. Прием десферола или инъекции дефероксамина
для выведения железа из организма. Инсулинотерапия сахарного диабета.
Витаминотерапия. Следует помнить, что длительный бесконтрольный прием
препаратов железа может привести к вторичному гемосидерозу, но обычно без
сахарного диабета и цирроза печени.

Другие записи

10.06.2016. Гепатит алкогольный острый
Развивается после приема большого количества алкоголя, а также при хроническом злоупотреблении алкогольными напитками, как при неизмененной ранее печени, так и на фоне имеющегося уже заболевания (жировой…
10.06.2016. Гепатит лекарственный
Поражение печени развивается на фоне лечения медикаментами в результате воздействия медпрепарата на печеночную клетку. В настоящиее время известно более 1000 медицинских препаратов, вызывающих в процессе…
10.06.2016. Гепатит хронический
Группа заболеваний печени, развивающихся после перенесенного вирусного гепатита, приема некоторых медикаментов, при злоупотребленииалкоголем и с длительностью воспалительного процесса более б месяцев.…
10.06.2016. Гепатозы наследственные пигментные (доброкачественные гнпербнлнрубинсмпн)
Группа наследственно передающихся заболеваний, основным признаком которых является повышение уровня билирубина в крови, гипербилирубинемия. Синдром Жильбера. Заболевание чаще обнаруживается в раннем…
10.06.2016. Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы
Результат смещения через пищеводное отверстие диафрагмы в грудную полость какого-либо органа брюшной полости, чаще желудка. Встречается почти у 50 % пожилых лиц, сопутствует язвенной болезни, хроническому…