Гемолитические анемии

Анемия (малокровие). Уменьшение в крови общего количества гемоглобина. В
большинстве случаев снижается и уровень эритроцитов. Анемии всегда вторичны,
то есть являются одним из признаков какого-то общего заболевания.
Гемолитические анемии связаны с усиленным разрушением эритроцитов и
увеличением в крови содержания продуктов их распада -- билирубина, свободного
гемоглобина, или появлением гемосидерина в моче. Важный признак --
значительное нарастание процента "новорожденных" эритроцитов -- ретикулоцитов
в результате повышенного образования клеток красной крови. Выделяют: а) анемии
с преимущественно внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом (распадом)
эритроцитов, обусловленным их генетически структурной и функциональной
неполноценностью; б) анемии с внутрисосудистым гемолизом, обычно с остро
протекающим разрушением эритроцитов при различных токсических воздействиях,
переливании группопесовместимой крови, холодовая (при воздействии крайне
низких температур), маршевая (у солдат после длительных и изнурительных
марш-бросков). Подразделяются также на: 1) Врожденные гемолитические анемии. К
ним относится группа (сфероцитарная, овалоклеточная) с наследственной
аномалией оболочки эритроцитов, что ведет к изменению их формы и является
причиной преждевременного разрушения; другая группа -- с наследственным
дефицитом различных ферментных систем эритроцитов, что способствует их более
быстрому разрушению; третья группа -- гемоглобипопатий (серповидноклеточпая,
талассемия), при которых нарушена структура или синтез гемоглобина; 2)
Приобретенные аутоиммунные гемолитические и изоиммунные анемии, обусловленные
механическим повреждением эритроцитов, а также токсические мембранопатии.
Симптомы и течение Проявления зависят от формы гемолитической анемии. При
внутриклеточном распаде эритроцитов появляется желтуха, увеличивается
селезенка, падает уровень гемоглобина, отмечается склонность к образованию
камней в желчном пузыре, возрастает количество ретикулоцитов. При
внутрисосудистом гемолизе в дополнение к этим признакам появляются тромбозы,
могут быть асептические некрозы трубчатых костей, развиваются язвы голеней,
при гемолитическом кризе выделяется темная моча. При врожденных гемолитических
анемиях встречается деформация лицевого черепа.
Распознавание проводится на основе выявления клинических и лабораторных
признаков гемолиза. С целью выяснения его природы берут пробы Кумбса и Хема,
сахарозную, определяют уровень сывороточного железа, проводится генетическое
обследование.
Лечение. Отмена медикамента, вызвавшего гемолитический криз (при дефиците
глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), при гемолитических кризах -- инфузионная
терапия, мочегонные, витамины, переливание эритроцитарной массы (отмытые
эритроциты), в тяжелых случаях -- удаление селезенки, пересадка костного
мозга, при аутоиммунном процессе -- глюкокортикоиды (предпизолон),
иммунодепрессанты.

Другие записи

10.06.2016. Геморрагические диатезы
Характеризуются склонностью к кровоточивости. Различают семейные, или наследственные, формы: врожденные аномалии тромбоцитов, дефицит или дефект факторов свертывания плазмы крови, неполноценность мелких…
10.06.2016. Гипопластическпе и апластические анемии
Анемия (малокровие). Уменьшение в крови общего количества гемоглобина. В большинстве случаев снижается и уровень эритроцитов. Анемии всегда вторичны, то есть являются одним из признаков какого-то общего…
10.06.2016. Лейкозы
Многочисленные опухоли, возникающие из кроветворных клеток и поражающие костный мозг. По степени злокачественности выделяют острые и хронические лейкозы. В группе хронических наиболее часто встречается…
10.06.2016. Лимфогранулематоз
Лимфогранулематоз -- хроническое прогрессирующее заболевание, опухоль лимфатических узлов с наличием клеток Березовского-Штернберга. Причина неизвестна. Симптомы и течение. Иногда болезнь начинается…