Атрезия желчевыводящих путей

Порок развития, при котором полностью
отсутствуют желчные пути, т.е. протоки, по которым желчь поступает в желчный
пузырь, а при пищеварении выделяется из него. Чаще встречается частичное
отсутствие желчных путей, или гипоплазия.
Симптомы и течение. Проявления заболевания типичны. Ребенок рождается с
желтухой или (при атрезии внепеченочных желчных ходов) она развивается в
первые 3-4 дня. Желтуха нарастает постепенно. Стул обесцвечен с момента
рождения, хотя отдельные порции его могут быть слегка окрашены. Моча темная.
Через 2-3 недели жизни увеличиваются размеры сначала печени, а затем
селезенки. При этом также отмечается увеличение живота, расширение подкожных
вен брюшной стенки. В более поздних стадиях при отсутствии лечения
присоединяется повышенная кровоточивость, скопление жидкости в животе (асцит).
Если не проводится операция, дети умирают через 6-9 мес. после рождения.
Распознавание. Атрезию различают с длительно текущей физиологической желтухой,
гемолитической болезнью новорожденных (см. ниже), цитомегалией и
токсоплазмозом -- внутриутробной инфекцией (см. ниже), врожденным сифилисом,
закупоркой желчных протоков слизистыми и желчными пробками, врожденным
гепатитом. При физиологической желтухе стул обычно избыточно окрашен за счет
выделения большого количества густой желчи, моча темная. Желтушность кожи
имеет тенденцию к уменьшению, в то время как при атрезии наоборот постепенно
нарастает.
При гемолитической болезни новорожденных, как и при физиологических желтухах,
типичны изменения в биохимическом анализе крови. В случае врожденного
сифилиса, токсоплазмоза, цитомегалии специальные пробы, специфические
поражения клеток подтверждают диагноз.
Врожденный гепатит диагностируется только с помощью направленных методов
(ультразвуковое исследование печени, взятие ткани ее на биопсию, а также
лапароскопия брюшной полости с введением в нее специальных иструментов через
небольшие разрезы).
Лечение. Закупорка желчных протоков устраняется назначением 25 % раствора
сернокислой магнезии по 5 мл 3 раза в день (через рот), под действием которой
пробки выталкиваются при сокращении желчного пузыря.
Лечение атрезии желчевыводящих путей хирургическое. Прогноз зависит от формы
атрезии и срока операции. Наилучшие результаты, по данным многих авторов,
получены в первые 2 месяца жизни ребенка.

Другие записи

10.06.2016. Атрезия пищевода
Порок развития, при котором верхний отрезок органа заканчивается слепо, а нижний в большинстве случаев впадает в трахею, образуя соустье. Симптомы и течение. Клинические проявления выявляются сразу…
10.06.2016. Атрезия заднепроходного отверстия, прямой кишки
Порок развития, при котором заднепроходное отверстие отсутствует. Часто сочетается с атрезией прямой кишки. Симптомы и течение. К концу первых суток жизни развивается картина кишечной непроходимости…
10.06.2016. Гемолитическая болезнь новорожденных
Заболевание, обусловленное несовместимостью крови матери и плода. Предрасполагают к нему нарушение проницаемости плаценты (детского места), недостаточная активность печени новорожденного, повторные…
10.06.2016. Геморрагическая болезнь новорожденных
Заболевание, при котором наблюдается нарушение свертываемости крови вследствие недостаточности витамина К, повышенной проницаемости стенок сосудов, а также других факторов. Силттомы и течение. На 2-4-й…
10.06.2016. Кефалогематома
Один из видов родовой травмы -- кровозилияние между наружной поверхностью костей черепа и покрывающей их надкостницей. В первые дни после рождения кефалогематома прикрыта родовой опухолью и становится…